遺伝性の胃がんとは
みなさんこんにちは。
萱嶋です。
ようやく少し涼しくなってきました。
お彼岸の時期ですが、皆さんはご先祖様にご挨拶はしましたか。
私は先日、妻とともに参ってきました。
さて、今回は「遺伝性の胃がん」についてです。
正確には
「遺伝性びまん性胃癌」
といいます。
以下、概説していきます。
【特徴】
遺伝性びまん性胃がんは、
生涯のうちに胃がんを発症する可能性が高い遺伝性のがんです。
遺伝性びまん性胃がんにおける胃がんは「低分化腺がん」に分類され、明確な腫瘤は形成されず、がん細胞が胃壁に浸潤し、粘膜下で増殖することで、胃壁肥厚を引き起こすという特徴があります。
遺伝性びまん性胃がんでは、乳がん（乳腺小葉がん）、前立腺がん、大腸がんなど、胃がん以外のがんを発症するリスクが高い人もいます。
遺伝性びまん性胃がんと診断された患者さんは、多くの場合、これらの関連のがんを発症した人が家族にいます。
遺伝性びまん性胃がん関連のがんは、50歳より前に発症することが多いとされています。
遺伝性びまん性胃がんの胃がんは、
胃がんの1%未満であると推定されています。
通常、成人以降に発症し、好発年齢は30代後半～40代前半です。
大部分は40歳以前に発症、80歳までの胃がんの累積リスクは男女ともに80%と推定されるとのことです。
CDH1遺伝子の病的バリアントによる遺伝性びまん性胃がんは、常染色体優性遺伝形式で遺伝します
子どもが遺伝性びまん性胃がんとなる確率は50%です。
【診断】
遺伝性びまん性胃がんは次の1、2のいずれかの場合と定義されています。
1. 一度近親者（両親、兄弟姉妹、子ども）または二度近親者（祖父母、叔父・叔母、おい・めい、孫）において、50歳以前にびまん性胃がんと診断された患者が2人以上いる
2. 一度近親者または二度近親者において、3人以上のびまん性胃がん患者がいる。発症時の年齢は問わない
分子遺伝学的検査も行うことがあります。
【治療】
遺伝性びまん性胃がんと確定診断された場合、予防的胃全摘術が推奨されます。
遺伝性びまん性胃がんは、初期の段階では内視鏡検査で発見されにくいことがあります。
消化器内視鏡に精通したクリニックで、検査を受けましょう。
